Миастения Гравис у собак и кошек

Миастения - это заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами, то есть нарушается нервно-мышечная передачи.

Как работают мышцы?

Тела нейронов расположены в спинном мозге, а их отростки в скелетных мышцах. Спинной мозг посылает нейрону сигнал двигать определенную мышцу. Нейрон получает это сообщение и несет его в нужную мышцу. Сигнал поступает благодаря нейротрансмиттеру (передатчику) ацетилхолину, а блокируется, когда в нем больше нет необходимости, антагонистом — ферментом ацетилхолинэстеразой.

При миастении действие ацетилхолина, который пытается возбудить мышцу, недостаточное для адекватной работы мышцы.

Существует несколько форм миастении.

Врожденная миастения Гравис

Животное уже рождается с нарушением передачи импульса от нервов к мышцам. Эффективного лечения не существует. Миастения была описана как генетическое заболевание у джек рассел терьеров, спрингер спаниелей и гладкошерстных фокстерьеров. Миниатюрные таксы иногда приобретают врожденную форму, которая может разрешиться с возрастом.

Приобретенная миастения Гравис

Это так называемое аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система разрушает нервно-мышечные соединения, как если бы они были чужеродными клетками. То, какие мышцы поражены зависит от разрушенных соединений. Лечение базируется на прекращении этой иммунной реакции и продлении активности ацетилхолина. Это делается с помощью комбинации иммунодепрессантов и лекарств для ингибирования (подавления) ацетилхолинэстеразы.

Приобретенную миастению можно разделить на четыре типа:

• фокальная (очаговая) - задействована только одна область тела, обычно пищевод, лицо и область горла
• генерализованная - задействованы все скелетные мышцы
• молниеносная - быстро прогрессирующая и обычно летальная
• паранеопластическая - при опухоли вилочковой железы (тимуса)

Клинические признаки

Все симптомы связаны с мышечной слабостью в той или иной части тела:

• глазные мышцы;
• мимическая мускулатура;
• горло и пищевод;
• конечности;

Признаки:

• быстрая утомляемость;
• мышечная слабость при физической нагрузке (примерно у 60% пациентов);
• мегаэзофагус (снижение тонуса и расширение пищевода);
• изменение голоса;
• паралич гортани;
• затруднение глотания.

Как правило, симптомы появляются в течение нескольких дней или недель и могут иметь довольно широкий спектр. Слабость, вызванная физическими нагрузками, может вообще не наблюдаться, а иногда мегаэзофагус является единственным признаком (при очаговой форме миастении).

Из-за затруднения глотания и регургитации (обратного движения проглоченной пищи или воды), может возникать аспирационная пневмония (пища, рвотные массы или слюна попадают в дыхательные пути), что усложняет течение основного заболевания и ухудшает прогноз.

Паранеопластическая форма миастении связана с тимомой (опухолью тимуса), расположенной в грудной клетке, и должна быть диагностирована как можно раньше. Такая форма миастении не проходит спонтанно.

Поскольку миастения распространенное заболевание, все животные с мышечной слабостью, затрудненным глотанием или мегаэзофагусом должны пройти диагностику для исключения миастении.

Диагностика

Анализ крови

Существует простой и информативный анализ крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина — тест на АХР. Достоверность анализа около 98%. Когда уровень антител снижается до 0,6 нмоль/л, клинические проявления как правило исчезают. Недостатком этого теста является то, что он в настоящее время не проводится на территории РФ.

Тест с ингибитором холинэстеразы

Пациенту с подозрением на миастению делается внутривенная инъекция ингибитора ацетилхолинэстеразы. Ингибитор прекращает воздействие ацитилхолинэстеразы, давая возможность ацетилхолину накопиться в нервно-мышечном соединении, усиливая воздействие нерва на мышцу. Этот тест позволяет быстро поставить предварительный диагноз.

Владельцы собаки Лаймы на видео обратились в наш центр по поводу слабости животного и мегаэзофагуса, диагностированного в сторонней клинике. Видно, что животное едва может ходить. Но после инъекции ингибитора ацетилхолинэстеразы собака не только смогла ходить, но и вышла на прогулку с владельцами. Действие препарата заканчивается через примерно 15 минут.

Однако, важно признать некоторые недостатки этого теста:

• результаты могут быть не такими впечатляющими, как на видео, что придает некоторую субъективность интерпретации;
• отрицательный результат не исключает миастению;
• препарат может вызвать спазм дыхательных путей, что приведет к необходимости интубации пациента (поэтому тест проводится только в условиях ветеринарной клиники);
• препарат может снизить частоту сердечных сокращений, что может быть опасно для пациентов с сердечными патологиями. (Примечание: при длительном лечении пероральными препаратами такого риска нет)
• некоторые другие заболевания, вызывающие мышечную слабость, могут улучшиться после инъекции препарата.

Биопсия ткани

Ранее проводилась биопсия мышечной ткани. Сейчас такой метод практически не используется, т.к. он достаточно инвазивный и есть более доступные способы диагностики.

Рентгенограмма грудной клетки

Рентгенограмма грудной клетки необходима для диагностики тимомы. При подтверждении опухоли тимуса рекомендовано ее хирургическое удаление. Предполагается, что каждая 4 кошка с миастенией имеет тимому, в то время как у собак тимома обнаруживается только в 3-4%.

Другая причина сделать рентгенограмму грудной клетки - это диагностика мегаэзофагуса и аспирационной пневмонии.

Лечение

Владелец должен быть готов к длительному лечению питомца в течение нескольких лет, хотя бывают случаи, когда курс лечения составляет всего несколько месяцев.

При раннем выявлении заболевании и корректной терапии можно ожидать, что лечение даст положительный ответ, сохранятся нормальное качество и продолжительность жизни животного.

Лекарственные препараты:

1. ингибиторы ацетилхолинэстеразы — перорально 2-3 раза в день. Возможна тошнота, рвота, диарея на фоне приема, поэтому рекомендовано давать таблетки после еды.
2. иммуносупрессоры — подавляют выработку антител, разрушающих нервно-мышечные соединения.

Мегаэзофагус:

Пациенты с этим заболеванием срыгивают пищу, потому что, она не может попасть в желудок из-за несостоятельности пищевода. Животные быстро теряют вес, предрасположены к аспирации и развитию аспирационной пневмонии. Такие пациенты нуждаются в особом ведении и способе кормления для предотвращения пневмонии и нормализации питания.

Удаление тимуса:

Тимэктомия (удаление тимуса) является общепринятой составной частью лечения миастении у людей, но у собак и кошек хирургическое удаление показано только при наличии опухоли тимуса. Удаление тимомы является крайне инвазивной операцией на грудной полости.

Дополнительная информация

• Вакцинация может усугубить миастению, поэтому ее необходимо отложить по согласованию с лечащим врачом
• Миастения может возникнуть у кошек с гипертиреозом, как реакция на лечение. У таких пациентов следует использовать другую форму лечения гипертиреоза.

Не откладывайте консультацию с ветеринарным врачом, если заметили у питомца перечисленные выше симптомы. Любые заболевания легче и эффективнее поддаются лечению на самых ранних стадиях.

Здоровья вам и вашим питомцам!
С уважением,
МВЦ «ДваСердца»